PEMFIGUS VULGARIS

MERI VARI’AH 

A.    Latar Belakang

Pemfigus berasal dari bahasa Yunani yaitu Pemphix yang artinya gelembung atau bulla. dan “vulgaris dalam bahasa Latin artinya ‘umum’. Meskipun demikian pemfigus adalah suatu penyakit yang jarang, pemphigus vulgaris adalah paling umum dari semua penyakit, berisikan 80% penyakit yang ada. Kata pemfigus pertama kali disebutkan oleh Wichman pada 1791.Istilah pemfigus masuk kedalam kelompok penyakit melepuh autoimun pada kulit dan membrane mukosa yang ditandai dengan adanya kelepuhan intradermal dan ditemukannya antibody IgG dalam sirkulasi yang melawan permukaan sel kreatinosit.

Angka kematian dari pemfigus vulgaris sebelum perkembangan dengan terapi pengobatan adalah setinggi 90% dan yang fatal adalah sebagian besar dehidrasi atau infeksi sistemik sekunder. Sekarang dengan pengobatan, angka kematian kira-kira 5 - 15%. Angka kematian dari PV adalah 75% pada rata-rata sebelum penggunaan dari kortikosteroids (CS) pada awal 1950. Pemfigus Vulgaris (PV) adalah suatu penyakit kronis mukokutaneus yang biasanya manifestasi pertama pada rongga mulut yang kemudian menyebar ke kulit atau membran mukosa yang lain.

Pemfigus Vulgaris (P.V) merupakan bentuk yang tersering dijumpai (80% semua kasus). Penyakit ini tersebar di seluruh dunia dan dapat mengenai semua bangsa dan ras. Frekuensinya pada kedua jenis kelamin sama. Umumnya mengenai umur pertengahan (decade ke-4 dan ke-5), tetapi dapat juga mengenai semua umur, termasuk anak.

 Distribusi dari pemphigus vulgaris dari usia 15 sampai 70 tahun dengan rata-rata usia 42.73 tahun. pasien termuda adalah 15 tahun dan usia pasien paling tua adalah 70 tahun. presentasi pada laki-laki adalah 47.50 tahun dan perempuan adalah 39.75 tahun. Mayoritas dari sabar berada pada kelompok usia 41 - 50 tahun (28. 16%). Berikutnya angka tertinggi dari pasien berada dalam kelompok usia dari 31 - 40 tahun (23. 94%) diikuti oleh umur kelompok dari 21 - 30 tahun (16. 90%). Pemfigus vulgaris merupakan bentuk yang sering dijumpai kira-kira 70% dari semua kasus pemfigus, biasanya pada usia 50-60 tahun dan jarang pada anak-anak. Insiden pemfigus bervariasi anta 0,5-3,2 kasus per 100.000 dan pada keturunan yahudi khususnya Ashkenazi jewish insidennya meningkat.

B.     Rumusan Masalah

           1.      Apa yang dimaksud dengan Pemfigus Vulgaris?

          2.      Bagaimana klasifikasi dari penyakit Pemfigus Vulgaris?

          3.      Apa penyebab penyakit Pemfigus Vulgaris?

          4.      Bagaimana patofisiologi dari penyakit Pemfigus Vulgaris?

          5.      Bagaimana manifestasi klinis dari penyakit Pemfigus Vulgaris?

          6.      Apa saja komplikasi dari penyakit Pemfigus Vulgaris?

          7.      Apa saja pemeriksaan penunjang dari penyakit Pemfigus Vulgaris?

          8.      Bagaimana penatalaksanaanya?

          9.      Bagaimana konsep dasar asuhan keperawatan pada pasien dengan penyakit Pemfigus Vulgaris?

C.     Tujuan Penulisan

Tujuan umum :

       1.      Tujuan dari pembuatan makalah ini adalah untuk memberikan gambaran yang nyata tentang penyakit Pemfigus Vulgaris dan tentang asuhan keperawatan pada klien dengan Pemfigus Vulgaris dengan menggunakan metode keperawatan.

Tujuan khusus :

1.      Untuk mengetahui konsep dasar penyakit Pemfigus Vulgaris.

2.      Untuk mengetahui konsep dasar asuhan keperawatan pada pasien dengan penyakit Pemfigus Vulgaris.

 KONSEP DASAR PENYAKIT 

A.    Definisi

Kata pemphigus diambil dari bahasaYunani pemphix yang artinya gelembung atau lepuh. Pemfigus dikelompokkan dalam penyakit bulosa kronis, yang pertama kali diidentifikasi oleh Wichman pada tahun 1971 (Zeina, 2008). Istilah pemfigus berarti kelompok penyakit bula autoimun pada kulit dan membran mukosa dengan karakteristik secara histologis berupa adanya bula intraepidermal disebabkan oleh akantolisis (terpisahnya ikatan antara sel epidermis) dan secara imunopatologis adanya IgG in vivo maupun sirkulasi yang secara langsung melawan permukaan sel-sel keratinosit (Stanley,2012).

Pemfigus Vulgaris adalah salah satu bentuk bulos dermatosis yang bersifat kronis disertai dengan adanya proses akantolisis dan terbentuknya bula pada epidermis (Murtiastutik et al, 2011).

Pemfigus vulgaris adalah dermatitis vesikulobulosa reuren yang merupakan kelainan herediter paling sering pada aksila, lipat paha, dan leher disertai lesi berkelompok yang mengadakan regresi sesudah beberapa minggu atau beberapa bulan (Dorland, 1998).

Pemfigus vulgaris merupakan penyakit serius pada kulit yang ditandai dengan timbulnya bulla (lepuh) dengn berbagai ukuran (misalnya 1-10 cm) pada kulit yang tampak normal dan membrane ukosa (misalnya mulut dan vagina) (Brunner, 2002).

Pemfigus adalah penyakit kulit yang ditandai dengan timbulnya sebaran gelembung secara berturut-turut yang mengering dengan meninggalkan bercak-bercak berwarna gelap, dapat diiringi dengan rasa gatal atau tidak dan umumnya mempengaruhi keadaan umum si penderita. (Laksman: 1999, hal:261).

Pemfigus dulunya digunakan untuk menyebut semua jenis penyakit erupsi bula di kulit, tetapi dengan berkembangnya tes diagnostic, penyakit bulosa pun diklasifikasikan dengan lebih tepat (Zeina, 2011).

B.     Klasifikasi

Penyakit pemfigus terdiri dari 4 tipe yaitu:

            1.      Pemfigus Vulgaris

Pemphigus vulgaris ICD-10 Yang paling umum dari gangguan adalah Pemphigus vulgaris (PV - ICD-10 L10.0). Hal ini terjadi ketika antibodi menyerang Desmoglein 3. Luka sering berasal dari mulut, membuat makan sulit dan tidak nyaman.  Meskipun Pemphigus vulgaris bisa terjadi pada umur berapa saja, hal itu paling umum di antara orang-orang yang berumur antara 40 dan 60.Hal ini lebih sering terjadi di kalangan orang-orang Yahudi Ashkenazi. Myasthenia gravis Nail dan diseasemyasthenia gravis Nail, penyakit mungkin satu-satunya menemukan dan memiliki nilai prognostik dalam manajemen.

            2.      Pemfigus Erytomatous

Varian pemfigus foliaceus yang secara histologi identik, ditandai secara klinis dengan ruam yang menyerupai lupus erythematosus pada hidung, pipi, dan telinga serta lesi mirip seborrbea di tempat lain ditubuh,dan secara imunologis dengan deposisi granular. Imunoglobin dan komplemen sepanjang dermoepidermal junction. Penemuan ini menyarankan koeksiensi lupus erytematosis dan pemfigus pada individu yang sama disebut juga senear-usher syndrome.

            3.      Pemfigus Foliacus

Adalah yang paling parah dari tiga varietas. Desmoglein 1, protein yang dihancurkan oleh autoantibody, hanya ditemukan di atas lapisan kering kulit. PF PF dicirikan oleh luka berkerak yang sering dimulai pada kulit kepala, dan mungkin pindah ke dada, punggung, dan wajah. Mouth sores do not occur. Luka mulut tidak terjadi. Itu tidak menyakitkan seperti Pemphigus vulgaris, dan sering salah didiagnosis sebagai dermatitis atau eksim.

            4.       Pemfigus Vegetans

Varian pemfigus vulgaris yang ditandai dengan perkembangan granulasi verukosa yang berproliferasi terkadang dengan pustule pada perifernya, yang tampaknya muncul dari bula yang terkelupas, dan mempunyai kecenderungan bersatu membentuk patch. Menurut beberapa ahli terdapat dua tipe:Tipe Hallopeau, yang mempunyai perjalanan dan prognosis lebih jinak.Tipe Neumann, yang amat menyerupai pemfigus vulgaris disemua aspek.

C.     Etiologi

Penyebab dari pemfigus vulgaris dan factor potensial yang dapat didefinisikan antara lain

                     1.         Faktor genetic

                     2.         Umur

Insiden terjadinya pemfigus vulgaris ini meningkat pada usia 50-60 tahun. Pada neonatal yang mengidap pemfigus vulgaris karena terinfeksi dari antibody sang ibu.

                     3.         Disease association

Pemfigus terjadi pada pasien dengan penyakit autoimun yang lain, biasanya myasthenia gravis dan thymoma

D.    Patofisiologi

Semua proses pemfigus sifat yang khas yaitu:

                     1.         Poses akontolisis

                     2.         Adanya antibody IgG terhadap antigen diterminan yang ada pada permukaan keratinosis yang sedang berdeferensiasi

Sebagian besar pasien, pada mulanya ditemukan dengan testoral yang tampak sebagai erosi – erosi yang bentuknya ireguler yang terasa nyeri, mudah berdarah dan sembuh lambat. Bula pada kulit akan membesar, pecah dan meninggalkan daerah daerah erosi yang lebar serta nyeri disertai dengan pembentukan krusta dan pembesaran cairan. Bau yang menususk dan khas akan memancar dari bula dan yang merembes keluar. Kalau dilakukan penekanan yang meminimalkan terjadinya pembentukan lepuh/ pengelupasan kulit yang normal (tanda nikolsky). Kulit yang erosi sembuh dengan lambah sehingga akhirnya daerah tubuh yang terkena sangat luas. Sekunder infeksi disertai dengan terjadinya gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit sering terjadi akibat kehilangan cairan dan protein ketika bula mengalami ruptur. Hipoalbuminemia sering dijumpai kalau proses penyakit mencakup daerah permukaan kulit tubuh dan membran mukosa yang luas. ( smeltzer dan Bars:2002, hal 1880)

F.      Manifestasi Klinis

Sebagian besar pasien pada mulanya ditemukan dengan lesi oral yang tampak sebagai erosi yang bentuknya ireguler yang terasa nyeri. Mudah berdarah dan sembuhnya lambat. Bula pada kulit akan membesar, pecah dan meninggalkan daerah- daerah erosi yang lebar serta nyeri cairan. Bau yang menusuk dan khas akan memancar bula dan serum yang merembes keluar. Kalau dilakukan penekanan yang minimal akan terjadi pembentukan lepuh atau prngelupasan kulit yang normal (tanda nikolsky). Kulit yang erosi sembuh dengan lambat sehingga akhirnya daerah tubuh yang terkena luas. Superinfeksi bakteri sering terjadi. (Brunner, 2002).

G.    Komplikasi

                     1.         Secondary infection

Salah satunya mungkin disebabkan oleh sistemik atau local pada kulit. Mungkin terjadi karena penggunaan immunosupresant dan adanya multiple erosion. Infeksi cutaneus memperlambat penyembuhan luka dan meningkatkan resiko timbulnya scar.

                     2.         Malignansi dari penggunaan imunosupresif

Biasanya ditemukan pada pasien yang mendapat terapi immunosupresif.

                     3.         Growth retardation

Ditemukan pada anak yang menggunakan immunosupresan dan kortikosteroid.

                     4.         Supresi sumsum tulang

Dilaporkan pada pasien yang menerima imunosupresant. Insiden leukemia dan lymphoma meningkat pada penggunaan imunosupresif jangka lama.

                     5.         Osteoporosis

Terjadi dengan penggunaan kortikosteroid sistemik.

                     6.         Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit

Erosi kulit yang luas, kehilangan cairan serta protein ketika bulla mengalami rupture akan menyebabkan gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit. Kehilangan cairan dan natrium klorida ini merupakan penyebab terbanyak gejala sistemik yang berkaitan dengan penyakit dan harus diatasi dengan pemberian infuse larutan salin. Hipoalbuminemia lazim dijumpai kalau proses mencapai kulit tubuh dan membrane mukosa yang luas.

H.    Pemeriksaan Penunjang

                  1.         Pemeriksaan visual oleh dermatologis.

                  2.         Dalam menegakkan diagnosis dilakukan : Histopatologi, direct Imunofluorescence (DIF) dan indirect Imunofluorescence (IDIF)

                  3.         Biopsi lesi, dengan cara memecahkan bulla dan membuat apusan untuk diperiksa di bawah mikroskop atau pemeriksaan immunofluoresent.

                  4.         Tzank test, apusan dari dasar bulla yang menunjukkan akantolisis.

                  5.         Nikolsky’s sign positif bila dilakukan penekanan minimal akan terjadi pembentukan lepuh dan pengelupasan kulit.

I.       Penatalaksanaan Medis

Tujuan terapi adalah untuk mengendalikan penyakit secepat mungkin, mencegah infeksi sekunder dan meningkatkan pembentukan tulang epitel kulit (pembaharuan jaringan epitel). Kortikosteroid diberikan dengan dosis tinggi untuk mengendalikan penyakit dan menjaga kulit dari bulla. Kadar dosis yang tinggi dipertahankan sampai kesembuhan terlihat jelas. Pada sebagian kasus, terapi kortikosteroid harus dipertahankankan seumur hidup penderitanya.

Kortikosteroid diberikan bersama makanan atau segera sesudah makan dan dapat disertai dengan pemberian antacid sebagai profilaksis untuk mencegah komplikasi lambung. Yang penting pada penatalaksanaan terapeutik adalah evaluasi berat badan, tekanan darah, kadar glukosa darah dan keseimbangan darah setiap hari . Preparat imunosupresif (azatioprin, ziklofosfamid, emas) dapat diresepkan dokter untuk mengendalikan penyakit dan mengurangi takaran ktikosteroid. Plasmaferesis (pertukaran plasma).

Dermatologi merupakan keahlian yang orientasinya visual, disamping mendapatkan pasien, pemeriksa juga dapat melakukan pemeriksaan terhadap lesi primer dan sekunder, dan konfigurasi dan kontribusi lesi. prosedur diagnostic tertentu dapat pula digunakan untuk mengenali kelainan kulit, prosedur yang biasanya digunakan yaitu :

                  1.            Biopsy

a.    Punch Biopsy:Prosedur sederhana untuk mendapatkan jaringan guna pemeriksaan histopatologis. dipilah lesi yang dewasa tumbuh sempurna, pilih lesi paling awal, dan atap usahakan utuh.

b.   Shave Biopsy: Mengambil bagian kulit yang menonjol atau meninggi bermanfaat untuk biopsy berbagai tumor epidermis.

c.    Biopsy eksisi cirurgis: Untuk mendapatkan jaringan yang meliputi tebalnya kulit misalnya eritema , nodusum.

                  2.            Kuret:Cara sederhana untuk pengambilan lesi kulit yang benigna seperti kutil.

                  3.            Usapan sitologi

Bermanfaat dalam diagnosa penyakit bulosa, erupsi virus yang solid maupun yang vesikuler.

                  4.            Kerokan dan biakan jamur

Konfirmasi segera terhadap adanya infeksi jamur dengan penemuan organisme secara mikroskopis pada lesi berskuama, dari kulit kepala, sudut mulut, aksila, pantat, dan lain-lain.

                  5.            Pemeriksaan dengan sinar wood

Untuk menemukan infeksi jamur :

a.       Mengontrol dan menemukan jamur kulit kepala mikrosporum audovini dan mikrosporum canis akan berfluorsensi hijau kebiruan cerah.

b.      Penemuan infeksi jamur lain Tinea vesikolor dapat berfluorsensi kuning emas. perubahan pigemn yang menyertai dapt terlihat jelas.

c.       Penemuan infeksi jamur

d.      Penentuan kelainan pigmen

Sinar ulsi akan berfluorsensi putih kebiruan, digunakan dalam pemeriksaan penderita vertiligo, albilisme, lepra, dan hiperpigmentasi lainnya

e.       Penentuan obat

                  6.            Patch testing

Digunakan untuk membuktikan dan menegakkan diagnosa sensitifitas alergi.Hasil yang dinilai adalah sebagai berikut :

1 + : Hanya eritema

2 + : Ertema dan papula

3 + : Eritem dan papula, vesikula kecil

4 + : Semua diatas dan vesikulor besar, bulae dan ulserasi

DAFTAR PUSTAKA

Keperawatan,2015.Diagnosis Nanda, Intervensi NIC, Kriteria hasil NOC. Jakarta:EGC

Nugroho, 2011. Asuhan Keperawatan Maternitas, Anak, Bedah, Penyakit Dalam.Yogyakarta:Nuha Medika

Prince, Sylvia A. & Lorraine M. Wilson,2006. Patofisologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. Jakarta: EGC.

Sjamsuhidrat,2010..Buku Ajar Ilmu Bedah. Jakarta:EGC

Smeltzer, Suzanne C. & Brenda G. Bare. 2009. Keperawatan Medikal Bedah. Jakarta. EGC.

Wilkinson, Judith M dan Nancy R.Ahern. 2011. Buku Saku Diagnosis Keperawatan: Diagnosis Nanda, Intervensi NIC, Kriteria hasil NOC Edisi 9. Jakarta: EGC